Bianca Rinaldi rouba a cena com decotão em desfile de joias no Rio

A atriz Bianca Rinaldi conferiu o desfile de lançamento da nova coleção de da joalheria “Göttin”, na Barra da Tijuca, no Rio. Com um vestido preto de decote generoso, Bianca atraiu as atenções pela ótima forma. 

Mucopolissacaridose

Mucopolissacaridose (MPS) é uma doença metabólica hereditária. Isso significa que a pessoa nasce com falta ou diminuição de algumas substâncias encontradas no organismo, as enzimas que digerem os glicosaminoglicanos (GAG).

O diagnóstico da mucopolissacaridose é feito, normalmente, por um geneticista, após o encaminhamento por outro médico. Para confirmar a mucopolissacaridose, é realizado um exame de sangue para identificar a falta ou diminuição das enzimas.

O tratamento da mucopolissacaridose envolve uma equipe com diversos profissionais, de acordo com os sintomas que podem ser apresentados. Entre eles estão: médicos geneticista, pediatra, pneumologista, otorrinolaringologista, oftalmologista, ortopedista e neurologista, fisioterapeuta, dentista, fonoaudiólogo e psicólogo. Para um melhor tratamento, o ideal é procurar centros de atendimento a doenças genéticas.
Fonte: www.dudueamigos.com.br

Instituto Eu Quero Viver comprou agulhas para o tratamento de mucopolissacaridoses

Devido à falta de agulhas nos hospitais do SUS, Instituto Eu Quero Viver e Associação Paulista de Mucopolissacaridoses doaram R$ 28.000,00 para a compra de agulhas port-o-caht, utilizadas nos portadores desta doença

28 de setembro de 2011 - E o descaso continua! Além da falta de medicamentos para o tratamento de mucopolissacaridoses no sistema de saúde público do País, agora, o problema se estende ao fornecimento de materiais necessários para efetuar o tratamento. 

De acordo com o Instituto Eu Quero Viver, os hospitais não têm agulhas para realizar a infusão do remédio. '"Cada uma custa de R$ 15,00 a R$ 45,00 e pelo número de portadores no País, até janeiro, serão necessárias 500 unidades'", declarou o Tesoureiro do Instituto, Eduardo Menga. Como o Governo não toma nenhuma providência para repor os estoques dos hospitais, o Instituto e a Associação Paulista de Mucopolissacaridoses se recusaram a fechar os olhos para essa situação e compraram R$ 28.000,00 em agulhas. 

'"Não podemos desamparar as pessoas que sofrem de MPS. Em média, são utilizadas 100 agulhas por mês; mas este número pode aumentar conforme a indicação por parte do médico, para garantir a saúde do paciente'", afirmou a atriz Bianca Rinaldi, Presidente do Instituto Eu Quero Viver. Estas agulhas são necessárias aos doentes crônicos, que fazem o tratamento de reposição enzimática - T.R.E - MPS I, II e VI - e por isso, dependem de medicação endovenosa constante. 

A Presidente da Associação Paulista de Mucopolissacaridoses e Membro do Conselho Fiscal do Instituto Eu Quero Viver, Regina Próspero, contou que os responsáveis pelos hospitais do SUS, dizem que os insumos são muito caros para se dispensar com pacientes de MPS. 

'"Nem todos os portadores fazem o uso de port-o-cath, apesar de ser o sonho de consumo dos enfermeiros, pela facilidade de introdução da agulha e garantia de acesso venoso. Com o ''port'' não há perigo do paciente ficar sem infusão, a menos que não tenha a agulha'", argumentou Regina, explicando que as infusões ocorrem toda a semana, de três a cinco horas em hospitais ou clínicas especializadas. As veias ficam '"cansadas'" e apesar de serem visíveis a olho nú, quando introduzidas as agulhas (mesmo as do tipo Butterfly), elas se rompem ou se afastam, tendo o profissional que procurar outra veia. '"As picadas são muito dolorosas, e existem pacientes que chegam a ter de 10 a 15 picadas para garantir a infusão ou o término dela. Alguns acabam por desistir do tratamento na mesma semana. Quando isso acontece, é necessário a colocação do ''port'' para a continuidade do tratamento - T.R.E - e garantia de vida ao paciente'", detalhou. 

Para ajudar nesta causa e obter mais informações acesse:    www.euqueroviver.org.br

Bianca Rinaldi se emociona com a Situação dos Portadores de MPS

A ATRIZ BIANCA RINALDI CHORA E SE EMOCIONA AO FALAR DA DOENÇA mucopolissacaridose E SUA LUTA PARA AJUDAR ESSE PORTADORES COM O INSTITUTO EU QUERO VIVER NO  PROGRAMA BALANÇO GERAL 

http://videos.r7.com/atriz-bianca-rinaldi-faz-campanha-para-portadores-de-doenca-rara-no-rio/idmedia/4e540474e4b009065bc38071.html

Pedido da Bianca Rinaldi

No site do Insituto @EuQueroViverBR tem a carta que fizeram para a Presidente e estou certa que vocês já leram, correto?


Vamos mandar para o email: Gabinete Pessoal do Presidente <gabpr@planalto.gov.br> a carta que está no site do Instituto.
é só salvar no seu computador e enviar para a Presidente Dilma do seu email! Você faria isso? Gabinete do Presidente gabpr@planalto.gov.br


clicar e você verá a opção d salvar no seu computador em PDF! depois é enviar para Gabinete Pessoal do Presidente <gabpr@planalto.gov.br>


Gente, o assunto, vocês escolhem para colocar no email. Que tal: "Eu Quero Viver Presidente!"


Viia @BiancaRinaldi  no Twitter, confiraam nos favoitos dela!

Atriz Bianca Rinaldi realiza campanha para ajudar crianças doentes

A mucopolissacaridose é uma doença genética, degenerativa e rara que surge quando o organismo pára de produzir uma enzima responsável por descartar substâncias que não servem mais. O tratamento pode custar até R$ 100 mil por mês. No Brasil, há 550 portadores da síndrome e foi por meio de uma rede social que a atriz da Rede Record Bianca Rinaldi conheceu um desses pacientes e fundou uma ONG para ajudar no tratamento dessas crianças e jovens.




Veja o video aqui nesse link:  http://noticias.r7.com/videos/atriz-bianca-rinaldi-realiza-campanha-para-ajudar-criancas-doentes/idmedia/4e50000692bb5a06d1e42b09.html

Justiça manda secretário fornecer droga de alto custo

A Justiça de São Paulo deu 72 horas para que o secretário de Estado da Saúde, Giovani Guido Cerri, providencie a entrega de um medicamento de alto custo para o menino Vítor Ribeiro da Costa, que sofre de mucopolissacaridose. O remédio está em falta e não há previsão de entrega.

Desde 2007, por ordem judicial, a criança tem o direito de receber a medicação, que é importada e custa R$ 50 mil/mês. Sem a droga, Vitor corre risco de morte. O promotor Wilson Tafner entrou com uma ação de execução contra Cerri, pedindo o cumprimento da decisão, sob pena de ser processado por improbidade administrativa e descumprimento de ordem judicial.

Segundo Regina Próspero, presidente da Associação Paulista de Mucopolissacaridose, 31 das 91 crianças em tratamento no Estado estão sem o medicamento. A Secretaria de Estado da Saúde informou que ainda não foi notificada da decisão e diz que o medicamento não foi comprado ainda porque o laboratório não comparece nas licitações. 

Sandra de Andrade, uma das editoras do Blog da Dilma e presidente do REVIFÉ também assino esta carta.. Veja:

    Eu, Sandra de Andrade, uma das editoras do Blog da Dilma e presidente do REVIFÉ também assino esta carta e peço que meus companheiros editores do Blog da Dilma repassem esta carta e a publiquem em seus blogs.

A nossa Presidenta Dilma nos conhece e aos nossos esforços para manter este blog e os nossos blogs pessoais, nunca esmorecemos na campanha para sua eleição mesmo levando pancada de todos os tipos e de todos os lados, e tenho a certeza que ao tomar conhecimento desta carta a nossa Presidenta tomará as devidas providências para que estas vidas sejam valorizadas e recebam do governo federal, através do Ministério da Saúde, as condições legais e humanas para uma vida digna e não morrerem por omissão e usufruir dos direitos descritos em nossa Carta Magna - A nossa Constituição.

URGENTE! CARTA ABERTA PARA A PRESIDENTA DILMA

URGENTE! CARTA ABERTA PARA A PRESIDENTA DILMA.

Rio de Janeiro, 11 de Agosto de 2011

Excelentíssima Presidenta Dilma Rousseff

Vimos a sua atenção, respeitosamente, solicitar que leia esta carta com o máximo de atenção pois um "holocausto" oficioso, está sendo imposto as crianças portadoras de doenças genéticas, raras e degenerativas.

Com o direito que nos foi oficializado por um estatuto registrado em cartório, como representantes do Instituto Eu Quero Viver, ONG idealizada e criada pela atriz Brasileira Bianca Rinaldi para dar apoio ao portadores dessas doenças, mais precisamente e neste momento, a Mucopolissacaridose, queremos demonstrar veementemente a nossa indignação para o descaso que estes portadores e seus familiares vem recebendo dos governos estaduais, através das suas secretarias de saúde e pedir a sua valiosa ajuda, pois já esgotamos todos os meios disponíveis e ao nosso alcance.

Em março deste ano, estivemos com o Ministro Alexandre Padilha em Brasília com a ajuda e na presença do Senador Marcelo Crivella para pedir por uma solução definitiva para o problema. Infelizmente, não obtivemos nenhum resultado com esta audiência.

Por se tratar de medicamentos extremamente caros e que não estão na lista do SUS, por motivos apresentados pelo seu Ministério da Saúde, motivos estes contestáveis pelos direitos humanos de qualquer país, os portadores são obrigados a acionar judicialmente o governo para poder receber um tratamento que lhe é, por direito constitucional, devido.

Porem a lei não é cumprida. A decisão judicial é ignorada e agora, mais uma vez, o estado de São Paulo encontra-se sem os medicamentos Idursulfase e Galsulfase, respectivamente para Mucopolissacaridose II (MPS II) e MPS VI.

Nossos portadores padecerão com esta doença que não perdoa "falhas". 

O resultado é certo: A Morte!

Este terrível problema já está se tornando corriqueiro e inconcebível, uma vez que nossos portadores precisam deste tratamento para garantir-lhes A VIDA.

Algo precisa ser feito para que estas famílias do portadores, não precisem passar mais por isso. 

Está se tornando um descaso com aqueles ao qual o Estado deveria proteger.

Quando questionamos o Ministério da Saúde, ele nos responde que a parte dele está sendo feita e que devemos procurar a secretaria da saúde do estado de São Paulo.

A primeira parte da resposta, já não é verdadeira pois este são os portadores que acionaram o Ministério da Saúde, e que estão atualmente aguardando os seus medicamentos:

DÉBORA DA SILVA RODRIGUES – MG

ISABELA DOS SANTOS COSTA - MG

ANA RITA MOREIRA MARTINIANO DINIZ - PB

IVAN MATHEUS OLIVEIRA DE AZEVEDO  – AM

LUIZ GUSTAVO TEIXEIRA VIANA - RJ

DENISE BRUNETTI KANSLER - SP

BEATRIZ LETÍCIA GOMES DE ABREU - SP

E a segunda parte da resposta, nos parece um pouco fora de propósito quando um Ministério como o da Saúde "lava as suas mãos" pois o problema deixa de ser dele e passa a ser do Estado. 

Pelo que entendemos, os Estados estão sob a supervisão do Governo Federal. 

Excelência, em nome de todos os portadores de Mucopolissacaridose, do Instituto Eu Quero Viver e das Associações de Familiares dos Portadores, lhe imploro ajuda e nos colocamos à disposição para colaborar dentro das nossas limitações, com Vossa Excelência para reverter esta situação.

Atenciosamente,

www.euqueroviver.org.br

Bianca Rinaldi - Presidente

Eduardo Menga - Tesoureiro

            

Bianca Rinaldi cobra autoridades

 

Que Bianca Rinaldi (36) é o grande nome por trás da Instituto Eu Quero Viver, que busca o desenvolvimento de técnicas para o tratamento da doença Mucopolissacaridose (MPS), uma enfermidade genética, rara e progressiva, todo o Brasil sabe. Agora, a bela investe na divulgação da ONG e aproveita suas redes sociais para cobrar medidas efetivas das autoridades.
Em seu Twitter, Bianca questinou o atual Ministro da Saúde, Alexandre Padilha (39), sobre a falta de medicamentos disponíveis para quem padece da enfermidade. "Boa Noite meu Ministro. Os portadores de MPS de SP estão outra vez sem o medicamento. Pelo amor de Deus, precisamos de sua ajuda", postou em seu microblog.
Já para o governador do Estado de São Paulo, Geraldo Alckimin (48), Bianca disse ter interesse em discutir o assunto com ele.

Engajada, né?

A seleção Fã do Mês de agosto, vai acontecer da seguinte forma;

As duas melhores perguntas que a Bianca escolher para o Live Hall, estará no site do Portal em forma de enquete e vocês irão escolher qual foi a melhor e assim o(a) escolhido(a) será o Fã do Mês!

Então Além de uma foto autografada, cada uma das 2 pessoas escolhidas irão concorrer ao Fã do Mês, que dessa vez quem vai escolher serão vocês.

Se uma das frases escolhidas o autor já foi Fã do Mês, automaticamente o outro está escolhido e se ambos já foram, será feita nova seleção. Lembrando que as duas frases de qualquer forma os escolhidos irão ganhar a foto autografada e a pegunta será feita para a @Re_Dominguez, conforme informou Bianca Rinaldi em seu twitter.

 

Regras para participar da Seleção de Agosto:

- Mandar uma pergunta para a @BiancaRinaldi que será feita para a @Re_Dominguez no Live Hal TV.

- No Tweet deve conter a hashtag #EuQueroViver

- O escolhido deve ser cadastrado no fã clube, cadastre-se no link no finaal.

- O Escolhido deve seguir no twitter os perfis @PortalBianca, @BiancaRinaldi e @EuQueroViverBR

BOA SORTE!

 

 

Link pra o cadastro do Fã do mês:

http://www.portalbiancarinaldi.com.br/2011/04/o-fa-do-mes-e-um-espaco-criado-e.html

 

Na luta pra mudar o rumo da História dessas pessoas!

Eu estou na luta para salvar a vida de pessoas portadoras de MUCOPOLISSACARIDOSE, junto com a atriz Bianca Rinaldi (@BiancaRinaldi) .. vamos reverter essa situação e salvarmos vidas.. os portadores de MPS não podem mais ficar invisiveeis aos olhos da sociedade! ACORDA BRASIL!
Essas pessoas estão morrendo, e vcs estão de braços cruzados só  assistindo! e se Fosse um parente?se fosse seu filho? será que estariam só olhando, como estão? será que continuariam de braços cruzados? Meexam-se! Estamos falando de Vidas, Seres Humanos q querem viver assim com voocê e eu! Não estamos pedindo dinheiro, só queremos uma assinatura!      (Viia Twitter: @Nannaah_Brum)

http://www.euqueroviver.org.br/index.php?pg=abaixo-assinado

Hashtag Eu Quero Viver

Galeera, eu, a Bianca Rinaldi, o Eduardo Menga e o Instituto Eu quero viver estamos com a campanha  #EuQueroViver no twitter no final de cada post no twitter coloque a tag #EuQueroViver.. pra combater a falta de remedios MPS!
Vaamos mudar o rumo da historia da vida dessas pessoas portadoras de Mucopolissacaridose!

Use sempre a Tag #EuQueroViver no final de cada tweet.. vamos colocar nos assuntos mais comentados do Twitter!

Twitter oficial Bianca Rinaldi

Gente.. tem maais uma pessoa q criou um Twitter e está se passando pela Bianca!
Estou aqui repassando o aviso da própria Bianca Rinaldi!
As pessoas que seguem ela e está seguindo o twitter Fake (@BiancaRinalldi) será bloqueado.. até deixar de seguir o fake.. quando os que seguirem o fake dá unfollow ela desbloqueará as pessoas!

O Twitter oficial da Bianca é @BiancaRinaldi pode até conferir no site dela que é: www.biancarinaldi.com.br

OTwitter fake é @BiancaRinalldi com 2 Ls! A Bianca já Bloqueou algumas pessoas, infelizmente!
E pra quem criou o Twitter fake.. a pedido da Biia, mude o avatar e as descriçoes do twitter!

Obrigada!

Maais pessoas sem medicamentos MPS

É muito triste ver como somos tratados! MAIS UMA VEZ OS PORTADORES DE MPS EM SP, ESTÃO SEM OS MEDICAMENTOS QUE SAO DELES POR DIREITO LEGAL

Burocracia deixa pacientes com doença rara sem medicamento

Duas crianças, portadoras de doença rara, morreram nos últimos meses por falta de tratamento. É o que diz Márcia Oliveira, vice-presidente da Associação de Mucopolissacaridoses da Bahia. O motivo das mortes seria a falta de medicamentos importados pela Secretaria de Saúde do Estado da Bahia (Sesab). Luiz Henrique Nepomuceno faleceu no Hospital São Rafael, no dia 11 de maio e João de Vitor, no primeiro dia deste mês. “No estado, temos mais 18 crianças correndo o risco de morrer”, denuncia Márcia Oliveira. Segundo Lucas Duarte Andrade, coordenador da Diretoria de Assistência Farmacêutica do Estado da Bahia, setor da Sesab responsável pelos medicamentos, os trâmites de importação foram feitos com bastante antecedência. Para ele, o problema é burocrático. “Fizemos o pedido em novembro, mas só agora o embarque dos medicamentos foi autorizado. Acredito que estejam aqui em uma semana”, informou. Segundo Márcia Oliveira, com a interrupção do tratamento, todo o sistema orgânico das crianças é afetado, aumenta o nível de incapacidade e diminui a expectativa de vida. Lucas Duarte, por sua vez, acredita que por se tratar de uma doença rara, muito complexa e que determina curta longevidade aos pacientes, é muito difícil atrelar as mortes ao atraso na entrega dos medicamentos. “Além disso, fizemos tudo que estava ao nosso alcance”, justifica. Controvérsias a parte, o fato é que o Sesab gasta cerca de 15 milhões de reais com a importação dos medicamentos, o que só e feito graças a ações judiciais levadas a cabo pelos pais dos portadores da mucopolissacaridoses (MPS). É que apesar do tratamento de doenças como estas, através do SUS, ser prevista em lei, na prática isso só ocorre por força de determinação da justiça. “Para mantermos nossos filhos vivos temos que enfrentar batalhas judiciais e muita burocracia, e mesmo assim o resultado muitas vezes não chega a tempo”, reclama, Márcia. Vontade política – Para geneticista Angelina Acosta, pesquisadora da doença, o problema todo é criado por falta de vontade política. Segundo ela, tanto a burocracia que envolve a compra do medicamento no exterior, como todos os problemas vinculados ao tratamento da MPS, poderiam ser resolvidos facilmente, se assim fosse a vontade dos políticos responsáveis. O problema dos medicamentos poderia ser resolvido com a inclusão dos remédios, três ao todo, na lista do Programa de Medicamentos de Dispensação em Caráter Excepcional. Com isso, segundo Angelina, os medicamentos poderiam ser estocados, o que é ainda é ilegal. Devido a este “detalhe” os pedidos de importação só são feitos quando as estantes da Sesab estão vazias, o que demanda também ações judiciais por parte dos pais. Quanto ao tratamento, segundo Angelina, o problema é que não há um programa governamental para a doença. “Falta uma portaria regulamentando o tratamento, nem mesmo a Genética Clínica, especialidade que estuda e trata distúrbios genéticos e hereditários, como a MPS, não é contemplada pelo SUS”, explica.

Remédio para o tratamento de Mucopolissacaridose está em falta na região de Itapetininga

Em SP, portadores de doença genética relatam problema para obter droga distribuida pelo Estado

Pelo menos 20 portadores de uma classe das doenças genéticas hereditárias chamadas mucopolissacaridoses (MPS) relataram no último mês falta ou atraso na entrega dos medicamentos necessários para controlar o problema. Na segunda-feira, dia 4, a menina Maria Gabriela Sardinha Eugênio, de 10 anos, morreu após passar três semanas sem o remédio importado Laronidase ( Aldurazyme), fabricado pela Genzyme Corporation e distribuido pela Secretaria de Estado da Saúde de São Paulo.

 Veja materia completa no link abaixo:

Remédio atrasa e criança morre

Mucopolissacaridose tipo III B

As Mucopolissacaridoses (MPS) são doenças metabólicas causadas pela deficiência ou ausência no organismo da enzima alfa-L-iduronidase que participa da eliminação gradual dos glicosaminoglicanos (Bhaumik et al., 1999). A deficiência dessa enzima leva ao acúmulo dos glicosaminoglicanos no lisossomo, resultando em disfunções orgânicas multissistêmicas que se manifestam de formas diversas (Aydin et al., 2006). Os defeitos enzimáticos específicos causam sete síndromes principais: Mucopolissacaridoses tipo I (Hurler, Scheie), tipo II (Hunter), tipo III (Sanfilippo), tipo IV (Mórquio), tipo VI (Maroteaux-Lamy), tipo VII (Sly), tipo VIII (Di Ferrante) (Turtelli, 2002).
A primeira descrição de um caso de Mucopolissacaridose, entre os anos de 1900 e 1913, se atribui a Jonh Thompson, de Edimburgo, enquanto que a primeira publicação sobre este grupo de enfermidades foi realizada em 1917 por Charles Hunter (Mabe, 2003).
São características comuns a todas as Mucopolissacaridoses o comprometimento multissistêmico com curso crônico e progressivo que afeta principalmente o sistema osteoarticular, cardiopulmonar, a pele e apêndices cutâneos, a córnea, o fígado e o baço, além de alterações neurológicas (Mabe, 2003). A síndrome de Mórquio e as mais raras, de Scheie e de Di Ferrante, são as únicas que não causam alterações do sistema nervoso central, como retardo mental ou retardo do desenvolvimento (Faerber, 2002).
Dentre as alterações dentárias descritas em pacientes com Mucopolisscaridose destacam-se os defeitos no esmalte de dentes decíduos e permanentes, alterações no número e na anatomia dos dentes, hipertrofia gengival, problemas ortodônticos (mordida aberta anterior, mordida cruzada, palato estreito e profundo), limitação articular para abertura bucal, bruxismo, atraso na erupção dos dentes permanente, cáries e língua protrusa (Sanches, 2002).
A Mucopolissacaridose do tipo III ou Síndrome de Sanfilippo é uma desordem lisossomal autossômica recessiva do armazenamento que afeta aproximadamente 1 em 20.000 crianças (Fraser et al., 2002). É causada por mutações em um de quatro genes, que codificam as atividades das enzimas requeridas para a degradação lisossomal do sulfato de heparan (Aydin et al., 2006). Há quatro subtipos de Mucopolissacridose do tipo III. O mais comum é o tipo A, devido a uma deficiência no heparan N-sulphatase. Os outros subtipos são os tipos B (alfa-N-acetylglucosaminidase), datilografam C (acetylCoA: acetyltransferase do alfa-glucosaminide), e tipo D (glucosamine 6-sulphatase do N-n-acetyl) (Fraser et al., 2002).
A Síndrome de Sanfilippo é uma doença crônica e progressiva; suas manifestações são mais pronunciadas no sistema nervoso central, com retardo mental severo e problemas de comportamento. O tempo médio de sobrevida é geralmente de menos de duas décadas (Ryazantsev et al., 2006). Não há atualmente nenhum tratamento específico, a não ser a redução da sintomatologia e o suporte familiar. A reposição enzimática não está indicada na Mucopolissacaridose do tipo III porque a enzima não tem capacidade de ultrapassar a barreira hematoencefálica (Fraser et al., 2002)

MPS ( Tipo VII )

 

MPS ( Tipo VI)

 

MPS ( Tipo IV)

 

MPS (Tipo III)

 

MPS ( Tipo II )

Principal doença: Síndrome de Hunter

Enzima deficiente: Iduronato sulfatase

Produtos acumulados:

• Sulfato de heparina

• Sulfato de dermatina

Sintomas: Retardamento mental (sintomas similares a síndrome de Hunler, só que mais brandos)

MPS ( Tipo I )

Principal doença: Síndrome de Hurler
Enzima deficiente: α-L-iduronidase
Produtos acumulados:

• sulfato de heparina
• sulfato de dermatina

Sintomas:

• Retardamento mental
• Micrognatia
• Macroglossia
• Degeneração retiniana
• Turvação corneal
• Cardiomiopatia

Mucopolissacaridose (MPS)

Mucopolissacaridose ou MPS é um subgrupo das doenças de depósito lisossômicos (DDL) as quais pertencem ao ainda maior grupo de doenças intitulados "Erros Inatos do Metabolismo", configurando-se numa doença metabólica causada por deficiência de enzimas.

Descrição

Nas MPS, existe a deficiência ou falta de uma determinada enzima nos lisossomos, o que leva ao acumulo de glicosaminoglicanos (GAG), esse acumulo pode levar a disfunção na função celular e, na maioria dos casos, efeitos patológicos nas células, tecidos e órgãos.
A incidência acumulada de todas as MPS é de 1: 22.500 nascidos vivos, porém poucos estudos foram feitos, o que leva a crer que essa incidência é subestimada.
As manifestações clínicas das MPS's são normalmente multissistêmicas (afetam diversos órgãos) e muito variáveis, existindo formas leves a muito graves.
Existem sete tipos de MPS atualmente descritas, resultado da deficiência de uma enzima lisossômica.

CIRURGIAS GRATUITAS DE LÁBIO LEPORINO E FENDA PALATINA

O Melhor do Brasil

            Bianca Rinaldi e o Caio Junqueira dia 13/08/2011 no Programa O Melhor do Brasil!
                                                                  Não Percam!

Bianca Rinaldi no Programa O melhor do Brasil

Diia 13/08 a @BiancaRinaldi  estará no programa o Melhor do Brasil e falará também do @EuQueroViverBR

A Beatriz e a Sofia (filhas da Bianca Rinaldi) tbém deram as mãos ao Dudu Prospero

 

Amiguinhos nós demos as mãos p o @DuduProspero e vocês? Ajudem com o abaixo assinado 

Amo você Bianca Rinaldi

 

Adoro seu sorriso, um sorriso sincero e capaz de mudar o mundo e as pessoas 

que estão a sua volta.

Te amo!

Petição eu Quero Viver

30816 pessoas assinaram essa petição. Colabore você também preenchendo o formulário abaixo!

http://www.euqueroviver.com.br/?pg=abaixo-assinado

Sua ação pode mudar radicalmente a vida de pessoas portadoras de doenças raras

Atualmente os portadores de Mucopolissacaridose só conseguem auxílio por via judicial, ou seja, precisam processar o governo para ter direito a um tratamento que melhora a sua qualidade de vida. O custo mensal ultrapassa os 50 mil reais! Sem serem tratados, os portadores de MPS morrem, ainda na infância.
Você pode ajudar a mudar essa situação, assinando nossa petição por uma lei, semelhante a dos medicamentos para AIDS, que obrigue o governo a subsidiar o tratamento da MPS.
Não temos tempo a perder. A cada hora, a qualidade de vida de um portador de MPS e da sua família, pioram.
Vamos mostrar ao governo e ao Ministério da Saúde que nos importamos e que exigimos que todos as pessoas tenham oportunidades iguais de saúde e de qualidade de vida.
Assine a petição e em seguida, divulgue essa campanha! 

                 http://www.euqueroviver.com.br/?pg=abaixo-assinado

Para o Ministério da Saúde e Presidência da República

Excelentíssimo Ministro da Saúde.

Em reunião no dia 1 de março de 2011, o Instituto Eu Quero Viver explicou a situação em que se encontram os portadores de Mucopolissacaridose, uma síndrome progressiva e fatal.
Esclarecemos que todos os portadores de MPS precisam de tratamentos multidisciplinares, sendo que a grande maioria deles está recebendo a medicação via ação judicial.
Como ainda assim não houve manifestação, por parte do Ministério, sobre a inclusão dos medicamentos para tratamento das MPSs na lista de alto custo do SUS e a Regulamentação da Política de Genética do SUS, junto minha assinatura a de outras pessoas que se importam, para mostrar que é um assunto de interesse nacional.
Certo de que nosso pedido terá uma atenção especial de sua parte, me despeço desejando muita saúde para seus amigos e familiares.

Instituto Eu Quero Viver, precisa de você!

O Instituto Eu Quero Viver, precisa de você! http://migre.me/4yJiP Aqui o retorno é "UMA VIDA" que pode ser de alguém muito próximo.

Se possivel, Divulguem!

Se possível ajudem a divulgar o mutirão para cirurgia de lábio leporino. bit.ly/pyusUF

Boom diia!!

Vooc que está passando por aqui hooje,
ja ajudou o Instituto Eu Quero viver?
Não? então passa lá e Assineem!

Eu faço parte desta luta

Faça Parte dessa Luta você tbém!

Até o Daniel Lukas tá ajudando ^^ hahahaha

Informações:

Em Setembro de 2011, O Instituto Eu Quero Viver estará participando do Brasilian Day em New York.

Duas guerreiras que foram lutar do Céu!

                                Jacqueline de Carvalho, 29 anos

                                      Daniele Evangelista, 17 anos

Essas duas guerreiras faleceram  por insuficiência cardio-respiratória.

Elas não estavam sem a medicação, ainda, mas iniciaram o tratamento tarde demais. Jacqueline, aos 24 e Daniele, aos 12 anos.

A Doença é rápida e muito eficaz em destruir tudo pela frente, se elas soubessem do tratamento antes, se os médicos tivesse descoberto antes, se o medicamento tivesse chegado rápido… são tantos “se” que não deu pra esperar.

São só mais dois casos, diante de tantos outros que vivemos nesses 10 anos de luta da Associação Paulista de Mucopolissacaridose (@apmpsVIDA). Não queremos mais perder vidas, perder guerreiros que, mesmo mutilados, sorriam esperando uma ajuda, acordavam pela manhã agradecendo mais um dia, implorando pelo amanhã que era tão improvável.

Nossa luta é difícil, é dolorosa. Nem dá tempo de nos despedir de um guerreiro, pois não podemos perder um tempo que será precioso na vida do outro.

Somos guerreiros da Vida, que temos nossas depressões, mas que lutamos muito pra viver.

Alguns adolescentes choram por serem diferentes, por não terem o carinho que querem, a roupa da moda, um sonho de consumo realizado! Nós somos diferentes e a nossa estética não vai mudar, só se for para pior. Nós temos carinho, mas o governo nos nega até o direito de viver. Nós não podemos ter a roupa da moda, pois se nossos pais comprarem, vai faltar o necessário pra vida, talvez um leite especial, um remédio mais caro, mesmo se não faltar, a gente não vai “caber” dentro da roupa, somos menores de tamanho que os mesmos da nossa idade. Nosso maior sonho de consumo é o nosso medicamento entregue no dia certo! Talvez o maior desejo nosso hoje, seja respirar sem dificuldade e não termos tantas dores no corpo.

Nosso pedido de ajuda é pra ontem! Queremos viver, queremos ter uma vida normal dentro da nossa limitação. Somos felizes e amamos a vida que temos.

Você pode nos ajudar a mudar nossa história! Como? Pode ajudar a Associação Paulista de Mucopolissacaridose ligando no telefone: 11 2414 3060, sabendo no que pode ajudar, seja no leite especial, na fralda, em dinheiro para nosso transporte até o hospital Ou você pode nos ajudar MUITO se assinar o ABAIXO ASSINADO PELA VIDA, onde sua assinatura faz a diferença na vida dos 500 portadores de Mucopolissacaridose. Estamos pedindo ao Governo que inclua nosso medicamento na lista dos medicamentos excepcionais (de alto custo) do SUS, para não precisarmos entrar na justiça para ter o direito de tratamento. Sua assinatura pode facilitar a vida de todos os portadores vivos, justificar a luta dos que se foram e abreviar o sofrimento dos que virão. Assine e divulgue a todos os seus seguidores, amigos e parentes. Assine aqui: http://migre.me/4yJiP

Obrigado a todos!

Burocracia deixa pacientes com doença rara sem medicamento

Duas crianças, portadoras de doença rara, morreram nos últimos meses por falta de tratamento. É o que diz Márcia Oliveira, vice-presidente da Associação de Mucopolissacaridoses da Bahia. O motivo das mortes seria a falta de medicamentos importados pela Secretaria de Saúde do Estado da Bahia (Sesab).

Luiz Henrique Nepomuceno faleceu no Hospital São Rafael, no dia 11 de maio e João de Vitor, no primeiro dia deste mês. “No estado, temos mais 18 crianças correndo o risco de morrer”, denuncia Márcia Oliveira. Segundo Lucas Duarte Andrade, coordenador da Diretoria de Assistência Farmacêutica do Estado da Bahia, setor da Sesab responsável pelos medicamentos, os trâmites de importação foram feitos com bastante antecedência. Para ele, o problema é burocrático. “Fizemos o pedido em novembro, mas só agora o embarque dos medicamentos foi autorizado. Acredito que estejam aqui em uma semana”, informou.
Segundo Márcia Oliveira, com a interrupção do tratamento, todo o sistema orgânico das crianças é afetado, aumenta o nível de incapacidade e diminui a expectativa de vida. Lucas Duarte, por sua vez, acredita que por se tratar de uma doença rara, muito complexa e que determina curta longevidade aos pacientes, é muito difícil atrelar as mortes ao atraso na entrega dos medicamentos. “Além disso, fizemos tudo que estava ao nosso alcance”, justifica.
Controvérsias a parte, o fato é que o Sesab gasta cerca de 15 milhões de reais com a importação dos medicamentos, o que só e feito graças a ações judiciais levadas a cabo pelos pais dos portadores da mucopolissacaridoses (MPS). É que apesar do tratamento de doenças como estas, através do SUS, ser prevista em lei, na prática isso só ocorre por força de determinação da justiça.
“Para mantermos nossos filhos vivos temos que enfrentar batalhas judiciais e muita burocracia, e mesmo assim o resultado muitas vezes não chega a tempo”, reclama, Márcia.
Vontade política – Para geneticista Angelina Acosta, pesquisadora da doença, o problema todo é criado por falta de vontade política. Segundo ela, tanto a burocracia que envolve a compra do medicamento no exterior, como todos os problemas vinculados ao tratamento da MPS, poderiam ser resolvidos facilmente, se assim fosse a vontade dos políticos responsáveis.
O problema dos medicamentos poderia ser resolvido com a inclusão dos remédios, três ao todo, na lista do Programa de Medicamentos de Dispensação em Caráter Excepcional.
Com isso, segundo Angelina, os medicamentos poderiam ser estocados, o que é ainda é ilegal. Devido a este “detalhe” os pedidos de importação só são feitos quando as estantes da Sesab estão vazias, o que demanda também ações judiciais por parte dos pais.
Quanto ao tratamento, segundo Angelina, o problema é que não há um programa governamental para a doença. “Falta uma portaria regulamentando o tratamento, nem mesmo a Genética Clínica, especialidade que estuda e trata distúrbios genéticos e hereditários, como a MPS, não é contemplada pelo SUS”, explica.

Abaixo assinado pela Vida!

ASSINE ESSE ABAIXO ASSINADO CLICANDO NA FOTO DO DUDU COM A BIANCA.

Atualmente os portadores de Mucopolissacaridose só conseguem auxílio por via judicial, ou seja, precisam processar o governo para ter direito a um tratamento que melhora a sua qualidade de vida. O custo mensal ultrapassa os 50 mil reais! Sem serem tratados, os portadores de MPS morrem, ainda na infância.

Você pode ajudar a mudar essa situação, assinando nossa petição por uma lei, semelhante a dos medicamentos para AIDS, que obrigue o governo a subsidiar o tratamento da MPS.

 

ASSINE AQUI E SALVE UMA VIDA!    http://www.euqueroviver.org.br/index.php?pg=abaixo-assinado - ASSINE AQUI

Manifesto pela vida - Assine pela vida!

Atualmente, o Instituto Canguru está engajado em conseguir assinaturas em prol do Manifesto pela Vida. Trata-se de um movimento pela regulamentação do Projeto de Genética Médica (Política Nacional de Atenção Integral em Genética Clínica), que foi publicado no diário oficial em janeiro de 2009 e até hoje não foi regulamentado.

 

A regulamentação deste projeto é essencial porque somente depois dela será possível que pessoas com doenças genéticas e raras tenham acesso pela rede pública de saúde a aconselhamento genético, exames de diagnóstico e tratamento, além da criação de centros de referência para tratamento em todas as regiões do país. Regulamentar significa publicar diretrizes que especifiquem o que deve ser feito em cada caso, daí a importância.

Entenda a Mucopolissacaridose em vídeo!

Se você ainda não entendeu o que é Mucopolissacaridose e o que a Associação Paulista de Mucopolissacaridose faz, aqui está a explicação:

Abraço Ecológico

Nos dias 29 e 30 de julho de 2011, em Araranguá - SC, acontecerá o maior evento Ecológico do sul do Brasil.
Letícia Campos, o perfil do twitter @lecamfipe e diretora de marketing do evento, sensibilizada com o trabalho do Instituto Eu quero Viver em prol dos portadores de MPS, irá desenvolver um trabalho para divulgar o Instituto durante o evento.
E como é um evento do bem, nada mais, nada menos falar que o Instituto Eu Quero Viver também é do bem.
No dia do evento serão colocados cadernos de assinaturas em pontos estratégicos para coleta de assinaturas para o abaixo-assinado.
Para maiores informações a página http://www.abracoecologico.tk/ poderá ser consultada.

Evento Só para Mulheres em Goiânia

Nos dias 1, 2 e 3 de julho, das 10h as 21h, o Centro de Convenções de Goiânia recebeu os mais renomados especialistas nas áreas de moda, beleza, saúde, tecnologia, mídia, nutrição, ecologia do País.

O Evento Só Para Mulheres chega a sua décima edição com todos os atrativos que retratam a mulher brasileira. Transbordando charme, inteligência, capacidade profissional e vontade de melhorar sempre mais.

Várias palestras foram ministradas, dentre elas um destaque especial para Bianca Rinaldi, que falou ao público presente sobre "Como conciliar o trabalho profissional com a vida pessoal"

E o Instituto Eu Quero Viver esteve presente com estande divulgando os objetivos e propostas para proporcionar vida digna aos portadores de Mucopolissacaridose do Brasil. Durante a participação no evento, fez captação de assinaturas em forma de abaixo-assinado para que o Ministério da Saúde e Governo Federal ofereça, através do SUS, as medicações para o tratamento da MPS sem que tenha que processar o governo para tal tratamento.

Twitter: segue lá e saiba mais sobre o instituto

www.twitter.com/EuqueroviverBR
www.twitter.com/BiancaRinaldi
www.twitter.com/Nannaah_Brum

Estamos sempre postando novidades sobre o Instituto!

Governador Marconi Perillo (PSDB) apóia o Instituto Eu Quero viver

O Governador do Estado de Goiás, Marconi Perillo (PSDB), esteve presente neste sábado, 02 de julho, na 10ª edição do Evento Só Para Mulheres que aconteceu nos dias 1, 2 e 3 de julho, das 10h as 21h, no Centro de Convenções de Goiânia.

Durante o encontro do governador com a líder de movimentos de defesa dos direitos das mulheres Maria da Penha, a atriz Bianca Rinaldi, presidente do Instituto Eu Quero Viver, e seu esposo Eduardo Menga, tiveram a oportunidade de conversar com o governador e mostrar os objetivos do Instituto, destacando a necessidade da inclusão dos medicamentos para tratamento da Mucopolissacaridose na lista do SUS.

Na oportunidade, Bianca Rinaldi apontou ao governador Marconi Perillo as dificuldades encontradas pelos portadores das MPSs para adquirir a medicação e também o abaixo-assinado criado pelo Instituto Eu Quero Viver que tem o objetivo de captar 1,3 milhões de assinaturas, para que o Governo Federal e Ministério da Saúde inclua estes medicamentos na lista do SUS.

Sensibilizado com a situação o governador não mediu esforços, prontificando-se a assinar a petição e também colocou-se à disposição do Instituto Eu quero Viver.

Instituto Eu Quero Viver nasce para ajudar os portadores de Mucopolissacaridose

Fundada no mês de maio deste ano, a instituição luta para reduzir os custos de medicamentos e tratamento dos portadores desta

enfermidade genética que, por enquanto, não tem cura.

XX de julho de 2001 – No Brasil, há conhecimento de que aproximadamente 600 crianças possuem a mucopolissacaridose, uma doença metabólica hereditária, causada por erros inatos do metabolismo que determinam a diminuição da atividade de determinadas enzimas, atuando em uma estrutura da célula chamada lisossomo. As manifestações podem ser diversas, pois afetam vários órgãos e possuem graus “leves a muito graves”.

Deste número, apenas 295 portadores podem ser tratadas com os medicamentos disponíveis. A incidência é de 1 para 22.550 nascidos. Um portador de MPS se vê obrigado a pagar de R$ 50.000,00 a R$100.000,00 por mês por um tratamento que traga melhores condições de vida. Um valor bastante alto, para uma economia que gira em torno de um salário mínimo de R$ 545,00.

Ao conhecer e entender a história de Dudu Próspero, portador de MSP, a atriz Bianca Rinaldi constituiu o INSTITUTO Eu Quero Viver. O objetivo desta ONG, é oferecer suporte aos portadores e familiares, que lutam contra uma doença que até o momento parece não ter cura, e pior, é progressiva.

“Sem tratamento, os portadores falecem ainda na infância. Atualmente, para ter direito à assistência, os portadores são obrigados a entrar com uma ação judicial contra o Governo Federal. Conversamos pessoalmente em Brasília, com o Ministro da Saúde, Dr. Alexandre Padilha, e nos informou que para resolver esse problema, colocaria os remédios na lista do SUS – Sistema Único de Saúde”, contou Bianca.

O INSTITUTO também busca proporcionar estrutura para que esses pacientes recebam o tratamento, já que são realizados em poucos Estados brasileiros. “Desejamos igualmente buscar verbas para financiar pesquisas para descobrir tratamentos a todos os níveis do MPS. Queremos aumentar a consciência pública sobre a doença e prestar apoio e informações para famílias que lidam com este diagnóstico devastador”, encerrou a atriz.

Para mais informações: www.euqueroviver.org.br

A P O I A D O R E S C O M T W I B B O N

Agradecemos os que nos apoiam com a campanha do twibbon "Eu Quero Viver".
Isto mostra que juntos podemos não só mudar a situação dos portadores de Mucopolissacaridose no Brasil, mas influenciar aquelas pessoas que possuem o poder de proporcionar condições dignas para os portadores dessa doença. Sabemos que vamos encontrar dificuldades, mas com o apoio de todos vocês alcançaremos nossos objetivos.

Muito obrigado!

Parceiros do Instituto Eu quero Viver

Blog do Dudu Próspero:

• http://blogdodudueamigos.wordpress.com/

Fundação Xuxa Menenguel:

• http://www.fundacaoxuxameneghel.org.br/

Setor Reciclagem:

• http://www.setorreciclagem.com.br/

Associação Paulista dos Familiares e Amigos dos Portadores de MPS:

• http://www.apmps.org.br/

Associação Evangélica REVIFÉ Revivendo com Fé:

• http://revife.com/

Respeito ao Planeta Muoio Planejamento &  Marketing:

• http://www.respeitoaoplaneta.com.br/

Abraço Ecológico Maior evento ecológico do  sul do Brasil:

• http://www.abracoecologico.tk/

Dália Comunicação Jornal Bleh - baladas,  lazer, entretenimento!:

• http://www.jornalbleh.com.br/

Elo Solidário Juntando você com quem  precisa:

•  http://www.elosolidario.org.br/